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774.第774章 地中海贫血症

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“哪能呐,得有人邀请才能去,就北京协和这次,也是朋友送的邀请券。”

“这么热门?”

“您要去肯定随便去了,我就差点。”王思胜笑着摇摇头,道:“现在人,就认教授,前面带个副就不值钱了。”

“写几篇文章就是教授了,别着急。”杨锐拍拍王思胜的肩,以做安抚。

王思胜无奈的笑笑。他也确实是看到了离子通道实验室出成果的速度,才最终做出的选择,否则,在北大竞争教授,可比北理工要难多了。

三天时间一闪而过。

杨锐、王思胜和许正平,再加上赵平川等三名科研汪,坐上两辆来自捷利康的轿车,前往协和医院的世界卫生组疾病分类中心。

赵平川原本在唐集中实验室里工作,当年分配给杨锐的科研组,做了很长时间。杨锐的离子通道实验室成立以后,仍然经常性的找赵平川过来,时间长了,赵平川干脆征得唐集中的同意,转到了离子通道实验室。

不像是杨锐最近招聘的几名有编制的头犬,赵平川只是普通的北大学生,没有编制等方面的考量,想换地方就能换地方。

而且,比起唐集中的循规蹈矩,杨锐的离子通道实验室里大量出现的项目,也更能利用赵平川的数学能力,自从到了离子通道实验室以后,赵平川已是多次在论文的第二作者栏署名了。

“协和医院的会场到了。”座驾司机稳稳的停住车,快步下车,像是欢迎外宾似的,帮杨锐等人拉开车门。

“杨锐先生!”守在门口的学者身着白大褂,因为锃亮的大奔而看过来,却是发出惊喜的叫声。

“你好。”杨锐一脸懵懂的看对方。

“我见过您照片,还有电视里的新闻。”白大褂一句话揭穿原因,弯着腰和杨锐握手,笑道:“杨主任能来我们协和,我等是蓬荜生辉,蓬荜生辉,杨主任,这边请。”

白大褂一边介绍自己,一边带着杨锐步行三百米,直送到会议厅方罢。

王思胜眼睛瞪的贼亮,坐到位置上,才向杨锐竖起拇指,道:“杨主任声名远播,厉害厉害。”

“最近看武侠书了吧。”杨锐笑着打了一个岔。他自然是声名远播的,《CELL》和《自然》都是世界顶级的期刊,能在这上面发文章的,全国的医院捆起来,也不见得有几篇。虽然说医生的主要工作并不一定是发文章,但发文章出成果,依然是最耀眼的工作,不过,杨锐此来并不是为了炫耀的,因此干脆将说话的方向转到了聊天模式。

除了中间有几人过来打招呼,总的来说,杨锐还是聊的颇为愉快的。

好心情一直延续到了会议中间,当会场开始陈列多幅患者照片的时候,杨锐的表情变的凝重起来。

经过扩印的患者照片,来自于多位身体变形,腹部畸大,两腿细长,头部变异的儿童和少年。

“珠蛋白生成障碍性贫血,是我国近年来发现极多的遗传性疾病,尤其以我国的两广地区和川中多见,中间型和重型的珠蛋白生成障碍性贫血的治疗非常困难,需要长期输血治疗,而长期输血引起的并发症,又进一步的提高了患者的死亡率……”场上做报告的医生接着指着面前的几张图片,道:“这些是我接诊的几位患者,年龄从1岁到18岁,以重型居多,表现为腹部肿胀如鼓,头部变形……”

“珠蛋白生成障碍性贫血的早逝率很高,因为是遗传性疾病的原因,重型患者经常在15到20岁以前死亡,我国的平均年龄更低,昂贵的治疗费用是一方面,医药短缺是另一方面……”

“造成珠蛋白生成障碍性贫血患者早逝的主要原因,是铁蓄积的副作用,因为机体不能产生足够的血红蛋白和红细胞,病人又经常需要输血,由此导致的铁元素的富集,会对人体各脏器的功能产生严重影响,临床上,我们要用铁螯合药物来除铁。目前,最常用也是我们唯一能够使用的铁螯合剂是去铁胺,它在1963年率先用于临床,引起了铁螯合剂在医疗领域的研究热潮,但遗憾的是,直到今日,仍然没有新的药品出现……”

“尽管如此,我们通过对DFO,也就是去铁胺的不同临床表现做研究,还是有能力深挖去铁胺的潜力,比如,目前正在使用的微量注射泵给药,能够改善药物分布,加速铁转移代谢……通过以上的方法,我们已经能够将患者的平均寿命延长两年左右……”

这位医生结束了报告以后,并没有收获太多的掌声,尽管他的准备比其他人丰富的多,但结果却是不尽人意。

虽然就临床上来说,延长患者平均寿命两年,已经是一次胜利了,但是,面对早逝年龄在20岁以下的患者,这样的胜利,实在有些卑微。

杨锐不安的扭动身体,说:“珠蛋白生成障碍性贫血,就是地中海贫血症呀。”

“对,也叫海洋性贫血。”王思胜了解相关内容,理解回答了一句。

杨锐道:“82年的时候,就是前年,hider研究羟基吡啶酮类化合物的时候,不是发现了一种新的铁螯合剂,去铁酮吗?没有做成药?”

“地中海贫血是遗传类疾病,主要发病人群在东南亚,还有部分非洲的黑人群体,欧美的医药公司做头孢都来不及,哪里愿意在这方面做投入。”王思胜轻轻摇头,不抱希望的道:“地中海贫血的患者总数并不多,而且有去铁胺在用……”

“重症患者连20岁都活不到,人数当然不多。”杨锐撇撇嘴,表面上沉默着,心里却是极不自在。

……

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